خوش آمدید - امروز : چهارشنبه ۲۲ آذر ۱۳۹۶
خانه » سلامت » انواع بیماری ها و راه درمان آن » هموفیلی چیست؟ + عوارض بیماری هموفیلی و درمان آن
هموفیلی چیست؟ + عوارض بیماری هموفیلی و درمان آن

هموفیلی چیست؟ + عوارض بیماری هموفیلی و درمان آن

هموفیلی

هموفیلی بیماری ارثی است كه از طریق ژن موجود بر روی كروموزوم X منتقل می شود. زنان دارای دو كروموزومX هستند در حالی كه مردان دارای یك كروموزوم X و یك كروموزوم Y می باشند. زن ناقل این بیماری، ژن هموفیلی را برروی یكی از كروموزوم های خود دارا می باشد و به احتمال۵۰% این ژن معیوب را به فرزندان پسر خود منتقل می كند.

بیماری هموفیلی چیست

بیماری هموفیلی چیست

هِموفیلی یا خون‌تَراوی دسته‌ای از بیماری‌های ارثی هستند که در آنها توان بدن برای ایجاد لخته و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی در صورت پاره شدن رگ مختل شده است. هموفیلی آ (نقص فاکتور انعقادی هشت) شایعترین شکل این اختلال است و در یک نوزاد از هر ۵ تا ۱۰ هزار نوزاد پسر دیده می‌شود. هموفیلی بی (نقص فاکتور نه) در یک مورد از هر ۲۰ تا ۳۴ هزار نوزاد پسر مشاهده می‌شود.

این بیماری که تقریباً به طور انحصاری در افراد مذکر بوجود می‌آید، در ۸۵٪ موارد ناشی از کمبود فاکتور VIIIاست که به آن هموفیلی نوعA یا هموفیلی کلاسیک می‌گویند.

 

نشانه ها و علایم بیماری هموفیلی

علائم هموفیلی عبارتند از:

  • کبودی هایی که با محل و تعداد غیرطبیعی
  • خون دماغ هایی که بند نمی آیند
  • خونریزی بسیار زیاد از گزیدن لب یا پر کردن دندان
  • درد و ورم مفاصل
  • خون در ادرار

علایم اولیه هموفیلی خونریزی‌های طولانی پس از خراش‌های کوچک است.

البته عقیده عمومی بر این است که اینگونه خونریزی‌های کوچک ولی طولانی باعث مرگ شخص مبتلا نمی‌شود ولی به تدریج بیماری پیشرفت نموده علایم شدیدتری از قبیل خونریزیهای دردناک داخل مفصلی مانند مفصل زانو ایجاد خواهد کرد.

اینگونه حوادث با کوچک‌ترین تحریکی پیش می‌آید و احتمالاً یک پسر بچه را از انجام بازی محبوبش یعنی فوتبال و یا انجام هر کار کوچک دیگری که احتمال دارد زانو دچار پیچیدگی شود باز می‌دارد. تجمع خون در مفاصل ممکن است باعث خشک شدن مفصل شده و کودک را بطور کامل فلج کند و یا خونریزیهای غیر منتظره‌ای در ماهیچه‌ها به وقوع بپیوندد.

انواع بیماری هموفیلی

این بیماری به سه دسته A و B و C تقسیم می شود.

A و B اختلالات انعقادی وابسته به کروموزوم جنسی هستند که به ترتیب بر اثر جهشهایی در ژنهای F۸C و F۹ ایجاد می‌شوند. جهشهای F۸C موجب کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی ۸ (فاکتور هشت)و جهشهای ژن F۹ باعث کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی ۱۱ می‌شوند. هموفیلی نوعی اختلال در تمام نژادها و بدون ترجیح نژادی است. میزان شیوع هموفیـلی A از هموفیلی B بیشتر است. هموفیلی نوع C یک نوع اختلال ژنتیکی اتوزومال است که به علت کمبود فاکتور یازده خونی می‌باشد.

 

درمان بیماری هموفیلی

درست است که هیچ درمان قطعی برای هموفیلی وجود ندارد.

ولی بیشتر افراد مبتلا به این بیماری می‌توانند زندگی نسبتا طبیعی داشته باشند.

درمان‌های لازم برای متوقف کردن خونریزی، به نوع این بیماری بستگی دارد:

هموفیلی خفیف نوع A:

تزریق آرام هورمون دسموپرسین (DDAVP) به داخل رگ می‌تواند موجب تحریک آزادساری فاکتور انعقادی بیشتری شود و خونریزی را متوقف کند. گاهی DDAVP از طریق بینی به بدن وارد می‌شود.

هموفیلی نوع A یا نوع B متوسط تا شدید:

ممکن است خونریزی تنها پس از تزریق فاکتورهای انعقادی نوترکیب یا فاکتورهای انعقادی به دست آمده از خون‌های اهدائی انسانی متوقف شود. در صورت شدید بودن خونریزی داخلی، به انجام تزریق‌های مکرری نیاز داریم.

هموفیلی نوع C:

فاکتور انعقادی یازده که در این نوع هموفیلی کم است، فقط در اروپا موجود است. می‌توان برای قطع خونریزی از روش تزریق پلاسما استفاده کرد.

نکاتی در مورد درمان این بیماری:

درمان سریع و به موقع سبب كاهش درد می شود و از بروز آسیب به مفصل، عضله و سایر اعضای بدن جلوگیری می كند. اگر درمان خونریزی سریع و به موقع باشد، فاكتور انعقادی كمتری مصرف می شود.

حتی در زمانی كه از بروز خونریزی اطمینانی نیست، باید فاكتور انعقادی تزریق شود.

اگر احتمال خونریزی وجود دارد ، بایستی فاكتور انعقادی تزریق گردد.

هرگز نباید منتظر بود تا مفصل دردناك، متورم و داغ شود. نباید نگران مصرف بی مورد فاكتور انعقادی بود.

درمان قطعی برای هموفیلی وجود ندارد! اما با در اختیار داشتن فاكتورهای انعقادی، افراد هموفیل می توانند زندگی عادی داشته باشند.

بدون فاكتورهای انعقادی افراد هموفیل شدید! با مشكل مواجه میشوند و حتی ممكن است دچار معلولیت شوند و نتوانند كارهای عادی و روزمره زندگی را انجام دهند.

چه زمانی باید فاكتور انعقادی تزریق شود؟

  1.  خونریزی مفصلی
  2. خونریزی عضلانی، بخصوص خونریزی در عضلات پا و بازو
  3.  ضربه به گردن ،دهان ،زبان ،صورت و چشم
  4.  ضربه های سنگین به سر و سر دردهای غیر طبیعی
  5.  خونریزی دایم و سنگین در هر قسمت از بدن
  6.  زخم هایی كه نیاز به بخیه دارند
  7.  بدنبال تصادف منجر به خونریزی
  8.  تزریق فاكتور انعقادی قبل از:
  9. جراحی ها و اعمال دندانپزشكی

زندگی کردن با مرد هموفیل یا زن هموفیل

اگر مبتلا به هموفیلی هستید، زندگی روزمره تان کاملاً عادی خواهد بود.

ورزش برای نوجوانان مبتلا به هموفیلی اهمیت زیادی دارد چون باعث قدرتمندتر شدن عضلات شده که خوریزی مفاصل را کاهش می دهد.

شنا و دوچرخه سواری ورزش هایی بسیار عالی هستند! چون فشار چندانی بر عضلات وارد نمی کنند. درواقع، شما می توانید در هر ورزشی شرکت داشته باشید، گرچه ورزش های تیمی مثل فوتبال، بسکتبال، بیسبال خطرات بیشتری داشته و ورزش های برخوردی مثل فوتبال، بوکس، چوگان، و هاکی، برای شما ممنوع می باشد چون اختمال آسیبدیدگی در آن بیشتر است.

حفظ وزن سالم نیز اهمیت بسیار زیادی دارد زیرا اضافه وزن می تواند روی بدن فشار وارد کند. همچنین از مصرف هر محصول حاوی آسپیرین، ایبوپروفن، یا ناپروکسین سدیم خودداری کنید. همه این داروها از لخته شدن خون جلوگیری می کند.

اگر مبتلا به هموفیلی هستید:

اگر مبتلا به هموفیلی هستید و می خواهید با افراد دیگری که مبتلا به بیماری شما هستند ارتباط داشته باشید، می توانید با همسالان خود به اردو بروید. در این اردوها می توانید هم تفریح کنید و هم یاد بگیرید که چطور به بهترین وجه از خودتان مراقبت کنید.

در زمانهایی که وضعیت بیماریتان شما را فکر فرو می برد و ناراحتتان می کند، با خودتان فکر کنید که تنها نیستید. با مادر یا پدرتان، پزشکتان، پرستار یا هر کس دیگری از تیم مراقبتی خود صحبت کنید. آنها می توانند به شما کمک کنند تا با جوانب روحی و احساسی مشکلتان کنار بیایید.

مبتلا بودن به هموفیلی به این معنا نیست که نمی توانید کار کنید، با دیگران ارتباط برقرار کنید یا کارهایی که افراد دیگر انجام میدهند را انجام دهید.

باید درمورد موقعیتتان هوشیار باشید.

هر چه که می توانید یاد بگیرید تا بتوانید به بهترین نحو ممکن از خود مراقبت کرده و بهترین و مناسب ترین تصمیم ها را برای زندگیتان بگیرید.

سخن آخر:

در آخر ذکر کنم که زندگی با یک شخصی که به بیماری هموفیلی مبتلا است هیچ ممانعتی ندارد و این بیماری اگر چه درمان قطعی ندارد، ولی با مصرف و تزریق به موقع داروها و فاکتور های انعقادی میتوان این بیماری را کنترل کرد و بیمار زندگی عادی خودت را ادامه دهد.

این مقاه را هم مطالعه کنید: واریس چیست؟ + درمان بیماری واریس و عوارض این بیماری

با آرزوی شفای همه ی بیماران

 

جم لایف

ایمیل شما آشکار نمی شود

نوشتن دیدگاه

تمام حقوق مادی , معنوی , مطالب و طرح قالب برای این سایت محفوظ است - طراحی شده توسط پارس تمز